El EPOC como primera causa de trasplante pulmón

La Unidad de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas del HUC ha sido reconocida recientemente por la Sociedad Española de Patología Respiratoria como una de las 12 unidades especializadas con nivel de excelencia del territorio nacional gracias a su labor asistencial, publicaciones y capacidad investigadora.

Su responsable, el neumólogo Orlando Acosta, explica en una entrevista a EFE que estas patologías afectan al tejido de soporte pulmonar o intersticio, el cual se ve afectado por inflamación y cicatrización anómala, en muchos casos irreversible.

La generación de fibrosis acarrea importantes consecuencias, fundamentalmente en la mecánica respiratoria y en la capacidad de oxigenación adecuada de la sangre que atraviesa el pulmón.

En la Unidad se atienden unos 400 pacientes del área norte de Tenerife con enfermedades pulmonares intersticiales de naturaleza diversa, señala Acosta.

Dadas las limitaciones actuales en poder ofrecer cura para muchos de estos procesos "es fundamental el diagnóstico precoz de estas entidades y poder aplicar cuanto antes los tratamientos que intentan evitar la progresión al deterioro", añade.

El hecho de que muchas de estas enfermedades presenten un curso lentamente evolutivo y se manifiesten con síntomas comunes a muchas otras patologías respiratorias, como son la dificultad para respirar y la tos, hace que el propio paciente suela retrasar la visita al médico o sean los propios médicos los que tengan dificultad en identificarlas con facilidad en sus etapas iniciales.

Estos hechos "son de vital importancia" porque algunas de estas enfermedades son especialmente graves y su evolución futura puede estar marcada por la precocidad con que son reconocidas, puntualiza Acosta.

En los casos en los que el daño pulmonar llega a ser muy importante la repercusión en la calidad de vida es notoria y la esperanza de vida se ve mermada, por lo que debe juzgarse la posibilidad de recurrir al trasplante pulmonar.

Laura Pérez, neumóloga de la Unidad, explica que hay más de 300 causas de enfermedades intersticiales pulmonares y algunas son de causa conocida como "el pulmón del granjero", "el pulmón del cuidador de aves", la silicosis, las que obedecen a enfermedades del colágeno o las debidas a tóxicos, pero otras son de origen desconocido y su diagnóstico supone un reto médico con importante relevancia clínica.

El tratamiento de estas enfermedades hasta hace pocos años ha consistido en el uso de corticoides, inmunosupresores y oxigenoterapia, pero para las enfermedades intersticiales eminentemente fibrosantes no ha habido tratamiento eficaz, indica la neumóloga.

No obstante, se ha abierto "una ventana de posibilidades reales" para algunos de estos enfermos con el desarrollo de nuevas terapias con poder antifibrótico que comenzaron a comercializarse en España hace tan solo unos tres años.

Aunque no hay estudios sobre la prevalencia de estas enfermedades en Canarias, continúa Orlando Acosta, se estima que las patologías fibrosantes idiopáticas -aquellas que no tienen una causa identificada- tendrían una prevalencia de 20-30 de cada 100.000 personas, aunque éstas son solamente una proporción menor en relación con al amplio espectro de pacientes con enfermedades intersticiales pulmonares.

Respecto a los tipos de enfermedades intersticiales que son tratadas en la Unidad, se presentan generalmente en adultos de edades superiores a los 60 años, existe una buena parte que son secundarias a enfermedades reumáticas o hematológicas y hay una proporción igualmente notoria de enfermedades idiopáticas o inclasificables.

También hay un grupo significativo de Neumonitis de hipersensibilidad crónicas que, en Canarias, están mayoritariamente ligadas a la exposición a antígenos por aves.

La particularidad de estos últimos casos es que, cuando estas enfermedades se detectan, aún a pesar de llegar a evitar del factor desencadenante, puede que el proceso no se revierta al haberse iniciado ya un trastorno irreversible.

En ocasiones la dificultad en alcanzar el diagnóstico obliga a la toma de una biopsia pulmonar que, hasta hace unos años, eran procedimientos quirúrgicos llevados a cabo por cirujanos torácicos.

Sin embargo, se ha avanzado con el desarrollo de nuevas técnicas endoscópicas como es la criobiopsia que permite obviar, en muchos casos, el procedimiento quirúrgico obteniendo muestras válidas para el diagnóstico de forma segura y con buen rendimiento.

"En definitiva las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías realmente complejas en las que hay que cuidar la precisión diagnóstica y qué tratamiento debe ser seleccionado", precisa Acosta.

Por ello se necesitan grupos especializados en los que la toma de decisiones sea compartida como es el caso de la Unidad del HUC en la que, de forma regular, se celebran reuniones multidisciplinares con la participación de neumólogos, reumatólogos, radiólogos, cirujanos torácicos y farmacólogos clínicos.