ELA, incurable y mortal

Aunque su prevalencia es baja por su alta mortalidad –la esperanza de vida media de las personas que la padecen es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años sólo en el 20% de los pacientes y de más de diez en el 10%– , es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente y la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson: la ELA afectará a uno de cada 400-800 españoles.

Habitualmente se presenta entre la quinta y sexta décadas de la vida –aunque hay casos descritos a partir de la segunda- y es ligeramente más frecuente en varones. Aunque es una enfermedad de presentación clínica muy heterogénea, los primeros síntomas de la enfermedad suele ser debilidad en las extremidades (60-85% de los casos) o en la región bulbar (15-40%), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y calambres.

Un 5-10% de los casos presenta una demencia asociada, que puede aparecer antes, durante o posteriormente al inicio de la ELA. Según datos de la SEN, en España se diagnostican 3 casos nuevos al día, unos 900 nuevos casos al año, de esta enfermedad que aparece de forma esporádica (5-10% de los casos hay antecedentes familiares) y cuyos únicos factores de riesgo establecidos son la edad avanzada y el sexo masculino, aunque se ha visto una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales.